Características clínico patológicas y evolución de la nefropatía por IgA en una serie hospitalaria de niños venezolanos. - Coronel, Valerio; Mora-Orta, Sioly; Domínguez, Luis; Corado, José; Zibaoui, Patrícia; Bethencourt, Sarah; Weffer, María; Pinto, Jose A; Lara, Elsa; Orta, Nelson (Investigación Clínica, 2009)
La Nefropatía por IgA (NIgA) es la enfermedad glomerular más común en humanos; su prevalencia y evolución varían según la región geográfica. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años; la hematuria es la manifestación predominante de inicio y evoluciona a nefropatía terminal en 20 a 40% de los casos. En el presente estudio, de un total de 426 biopsias renales realizadas entre 1980 y 2002, 12 casos correspondieron a NIgA. Se evaluaron las características clínico-patológicas y evolución de los pacientes durante un promedio de 3,85 años. La edad promedio fue de 6,2 años, con predominio de varones. Cien por ciento de los casos presentó hematuria y proteinuria y 75% proteinuria de rango nefrótico. La hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia se observó en 91%, hipertensión arterial en 50% e IRA, al inicio de la enfermedad, en 25%. Predominaron los grados histológicos (OMS) II y III, y se observaron depósitos mesangiales de IgA, IgG y C3 en todos los pacientes, y de C4 en 25%. Se observó remisión total en 41,7%, proteinuria persistente con función renal de filtración normal en 41,7%, y 16,7% progresó a enfermedad renal crónica. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 100% a los 3 años, 87% a los cuatro años y 76% a los 8 años, con dos muertes durante el estudio, una a los 3,5 años y la otra a los 8,5 años después del diagnóstico. Se confirmó la variabilidad en la forma de presentación de NIgA, que puede ser atribuida a diferencias geográficas y raciales y a factores clínico-patológicos relacionados con condiciones sanitarias. A pesar de la alta frecuencia de factores de mal pronóstico, como forma de inicio de NIgA, en este estudio la evolución fue similar a la reportada por otros grupos.