Antropometría craneofacial en lactante con síndrome de Adams Oliver

• Dr. Roberto Antonio García López
• Mg. Alice Leonela Carrizo Dávila
• Alba Marina Finol Bravo
• Marisela Luisa Jiménez Flores

Palabras clave: Síndrome de Adams-Oliver, defecto terminal transverso de extremidades, antropometría craneofacial

Resumen

Objetivo: Describir la evolución de la antropometría cráneo facial en lactante con síndrome de Adams Oliver. Reporte de caso: Paciente lactante de 5 meses de edad, con diagnóstico de síndrome de Adams Oliver quien presentó anomalías sistémicas, alteraciones craneofaciales y funcionales del sistema estomatognático. Se procedió a realizarle antropometría cráneo facial durante un periodo de un año y tres meses. Resultados: El porcentaje de crecimiento máximo fue de la altura cefálica (20,94%) y el mínimo fue el tamaño del filtrum (4,96%), el perímetro cefálico(microcefalia) presento un crecimiento sostenido de 1mm por mes; el tipo craneal se mantuvo (Mesoprosopo); el tipo facial cambio de mesoprosopo a leptoprosopo, la altura facial superior fue mayor a la inferior, hipotelorismo. Conclusión: El trastorno de las funciones motoras y sensitivas del sistema estomatognatico (succión, deglución y masticación, respiración) constituye un factor de riesgo significativo para el crecimiento y desarrollo del macizo craneofacial; razón por la cual el abordaje clínico del paciente con síndrome de Adams Oliver requiere la participación del odontopediatra; a fin de garantizar un abordaje oportuno y eficaz de todas alteraciones anatomicas y funcionales del complejo craneo bucomaxilofacial, con el objetivo de mejor su calidad de vida.

Citas

1. Aguirre E; Levario M; Reza S; Ávila R; Fierro R; Chávez D. Morfología de la placenta en recién nacidos con defecto congénito.Int. J. Morphol. 2017. 35(1):105-113.
2. González L; Di Martino B; Lacarrubba L. Síndrome de Adams-Oliver. Presentación de un caso de expresión incompleta. Pediatr. (Asunción). 2011. 38(3): 221-224.
3. Godínez M;Parés G;Hinojosa A;Yamamoto A. Síndrome de Adams-Oliver. Reporte de un caso. Revista Odontológica Mexicana. 2011. 15 (3):175-182.
4. Cordisco M, Velázquez F, Lanoel A, Lim I, Persico S Un caso de síndrome de Adams-Oliver con venas congénitas, dilatadas y persistentes en el cuero cabelludo. Dermatología Pediátrica Latinoamericana. 2012. 10 (3): 102-105.
5. Meester J, Southgate L, Stittrich A, Venselaar H, Beekmans S et al. Heterozygousloss-of-functionmutations in DLL4 cause Adams-Oliver Syndrome. The American Journal of Human Genetics 2015. 97(3):475–482.
6. Mendiratta V; Marak A; Chander R; Yadav A. Adams–Oliver syndrome: Report of a sporadic casewith limited cutaneous expression.Indian Journal of Paediatric Dermatology. 2017. 18(Issue 1):46-49,
7. Mašek J; Andersson E. The developmental biology of genetic Notch disorders.Development.2017.144: 1743-1763.
8.Nadia I; FaisalIftikhar A; Shahbaz A; Janjua A & Umar B. Adams-Oliver Syndrome.Journal of the College of Physicians and Surgeons Pakistan 2014. 24(Special Supplement 2):76-77
9. Sevilla R; Rios B; Moreno E; Domínguez M, Rivera C; Aguinaga M. Fenotipo grave en dos mediohermanas con síndrome de Adams Oliver.Arch Argent Pediatr 2014.112(3):108-112.
10. Martínez M, Arroyo I, Jiménez N, Nieto C, Rodríguez E, Urioste M, Omeñaca F, García A. Síndrome de Adams-Oliver en nuestro medio: Aspectos epidemiológicos. Anales Españoles de Pediatría.1996. 45 (1): 57-61
11.Soares J; Ramirez C; Ferreira L; Ingraci M. Síndrome de Adams-Oliver – descrição clínica e acompanhamento da evolução de um caso. Revist Ciênc Saúde. 2009;27(2):136-9.
12. Tincopa O. Aplasia cutis congénita: lo que se conoce en el presente.DermatolPerú. 2012. 22 (2): 89-110.
13. Digilio M, Marino B. What is new in genetics of congenital heart defects? Frontiers in Pediatrics. 2016. 4:(120): 1-6.
14. Shaheen R, Faqeih E, Sunker A, Morsy H, Al-Sheddi T, Shamseldin H et al. Recessive mutations in DOCK6, Encoding the guanidine nucleotide exchange factor DOCK6, Lead to abnormal actin cytoskeleton organization and Adams-Oliver syndrome. The American Journal of Human Genetics. 2011. 89(12): 328–333.
15. Rodríguez J. Cómo orientar el diagnóstico de un síndrome malformativo. Piel 1999; 14(10):525-527.
16. Furkim A & De Freitas A. Eficácia da fonoterapia em disfagia neurogênicausando a escala funcional de ingestão por via oral (fois) como marcador. Rev CEFAC, São Paulo, 2008.10(4): 503-512