Anemias sideroblásticas. Presentación de 9 casos
Abstract
Se reportan nueve pacientes con anemia sideroblástica estudiados en el Hospital Universitario de Caracas, siendo aparentemente la primera casuística reportada en Venezuela. Dos pacientes mayores de 50 años fueron clasificados como anemia sideroblástica adquirida primaria, de acuerdo a la clasificación de Mollin (1965) y Hines y Grasso (1970), respondieron escasamente al tratamiento con vitamina B12, ácido fólico y piridoxina. Cuatro pacientes presentaron anemia sideroblástica secundaria a tuberculosis, carcinoma de vías biliares, anemia hemolítica crónica y síndrome de Sj í¶gren, respectivamente. La paciente con TBCP tuvo una excelente respuesta al tratamiento con terapia triple y piridoxina. Otra paciente presentó una anemia sideroblástica reversible tóxica por drogas (presumiblemente isoniacida), lo cual corroboramos al observar el ascenso de las cifras hematológicas con el tratamiento con piridoxina; otro paciente presentó una anemia sideroblástica que respondió a la piridoxina y, por último, otro paciente tenía anemia siderobíástica reversible nutricional respondiendo a la piridoxina. la presentación de este trabajo tiene por objeto llamar la atención sobre la existencia de este grupo heterogéneo de anemias en nuestro país que pueden ser fácilmente confundidas con síndromes talasémicos y anemias ferropénicas. La denominación “anemia sideroblástica” comprende un grupo heterogéneo de anemias hipocrómicas, hipersiderémicas e hipersider6ticas, con presencia de anillos sideroblásticos característicos en médula ósea, aparentemente producidas por múltiples mecanismos patogenéticos. Kaplan, Zuelzer y Mouriquand (24) introdujeron el término “sideroblasto” para describir un normoblasto cuyo citoplasma contenía gránulos sideróticos y podía ser visualizado con el microscopio de luz ordinaria mediante la reacción de azul de Prusia para el hierro en forma férrica. Ellos demostraron que la presencia de gránulos sideróticos en los normoblastos era un fenómeno normal y que estos gránulos aumentaban en número y tamaño cuando había un defecto en la eritropoyesis o en la síntesis de la hemoglobina. Douglas y Dacie (15) reportaron un paciente con gran cantidad de gránulos sideróticos que se disponían alrededor del núcleo en forma de collar de perlas (anillos sideroblásticos), considerando que padecía un defecto en la síntesis de la hemoglobina, habiendo sido reportada seis años más tarde como anemia sideroblástica (12). Sin embargo, la primera descripción de una anemia crónica refractaria con anillos sideroblásticos en la médula ósea fue hecha por Bjorkman (8). La variedad de términos utilizados para describir una anemia hipersiderótica hipersiderémica asociada a médula ósea normoblástica refractaria al tratamiento, indica que la causa de este desorden es desconocida (5, 12). En el presente trabajo se reportan nueve pacientes estudiados en el Hospital Universitario de Caracas, en quienes, por exclusión, se llegó al diagnóstico presuntivo de anemias sideroblásticas, habiéndose confirmado por la demostración de los anillos sideroblásticos en eritroblastos de la médula ósea.
